Злоякісні пухлини лімфатичних вузлів. Злоякісна пухлина лімфовузлів

ЛЕКЦІЯ З ХІРУРГІЇ.

ТЕМА: НЕОРГАННІ ПУХЛИНИ ШИЇ І ПУХЛИНА УРАЖЕННЯ ШИЙНИХ ЛІМФАТИЧНИХ ВУЗЛІВ.

Пухлини шиї становлять невелику, але дуже різноманітну групу утворень із клінічних проявів. Серед них можуть бути виділені пухлини органів шиї (гортані, глотки, стравоходу, щитовидної залози та ін.) та позаорганні пухлини (виникають з м'яких тканин шиї). В області з шиї розташовується один з основних лімфатичних колекторів, ураження вузлів якого часто виникає при ураженні лімфоретикулярної тканини – при лімфогранулематозі, гематосаркомі, лімфосаркомі, метастазах злоякісних пухлин (метастаз Вірхова). Метастаз Вірхова знаходять між ніжками лівого кивального м'яза, там, де утворюється дуга грудної лімфатичної протоки, яка впадає в лівий венозний вузол. З тим велика різноманітність патологічних процесів, що спостерігаються в одній анатомічній зоні, ускладнює диференціальну діагностику пухлин.

Класифікація пухлин шиї:

Органні пухлини: пухлини ЛОР-органів, шийного відділустравоходу, щитовидних залоз, слинних залоз та ін.

Позаорганні пухлини

Пухлинні ураження лімфатичних вузлів шиї (первинні при гемобластозах, вторинних – при метастазах).

Органні пухлини розглядаються щодо хвороб окремих органів. 2 та 3 групи будуть розглянуті у цій лекції.

Неорганні пухлини шиї походять з м'яких тканин та класифікуються за гістогенетичним принципом:

Пухлини нейроектодермального генезу (неврогенні пухлини)

новоутворення периферичних нервів (невринома, нейрофіброми, неврогенні саркоми)

новоутворення симпатичних гангліїв (гангліоневрому)

новоутворення парагангліонарних структур (парагангліоми, хемодектоми)

Пухлини з похідних мезенхіми: фіброзні пухлини, жирові (ліпоми та ліпосаркоми), судинні, м'язові (рабдоміоми, рабдосаркоми)

Дисембріональні пухлини шиї – бранхіогенний рак, тимома, тератома та ін.

При вказівці локалізації неорганних пухлин шиї чи метастазів необхідно скористатися єдиними анатомічними найменуваннями відділів шиї. Області шиї:

підборіддя трикутник

підщелепний трикутник

підпід'язична область

сонний трикутник (у ньому знаходиться розгалуження загальної сонної артерії).

грудинно-ключично-соскоподібна область відповідає кивальному м'язу

бічний трикутник шиї

задня поверхня шиї

Серед неорганних пухлин шиї діагностують злоякісні утворення з переважанням неврогенних. Ці пухлини займають за частотою одне з перших місць – 45% усіх неорганних пухлин шиї. Найчастіше ці пухлини зустрічаються у віці від 20 до 40 років, жінки хворіють у 2 рази частіше. Джерелом неврогенних пухлин шиї можуть бути різні нерви - симпатичний стовбур, блукаючий нерв, під'язичний нерв, нерви шийного та плечового сплетення. Неврогенні пухлини можуть локалізуватися у різних областях шиї - найчастіше у сонному трикутнику. Пухлини, що виходять із спинно-мозкових корінців, нервів шийного та плечового сплетення частіше розташовуються в бічних відділах шиї та в надключичній ділянці. Макроскопічно неврогенна пухлина куляста, інкапсульована, овоїдної форми, іноді гантелеподібної форми, складається з однорідної тканини. Невриноми шийної локалізації зазвичай не досягають таких великих розмірів як пухлини подібного генезу заочеревинної області або середостіння. Клінічна симптоматика неврином шиї різноманітна і залежить від локалізації, вихідного нерва, і ступеня залучення нерва до пухлинного процесу. При розташуванні пухлини вздовж судинного пучка або під краєм грудинноключичнососцеподібного м'яза нерідко виникають болі, які іррадіюють у потилицю, плече, шию; пухлина росте повільно, часом малопомітно для хворого. Симптоми також залежать від розмірів та розташування пухлини по відношенню до нервового стовбура з якого вона походить. Якщо пухлина розташована в центрі нерва, то стиснення волокон більш виражене, невралгічні прояви яскравіші; при крайовому розташуванні пухлини здавлення нерва менш значне і відповідно бідніша неврологічна симптоматика. Симпоми подразнення нерва: наприклад, при невриномах блукаючого нерва, може спостерігатися приступоподібний кашель, почуття задухи, брадикардії, біль у серці. Для неврин характерна зміщуваність в горизонтальному напрямку, по відношенню до осі нерва. У більшості випадків пальпація безболісна, лише при поверхнево розташованих пухлинах, що виходять з нервів шийного та плечового сплетення, можна виявити болючість. Підсумовуючи клінічні прояви пухлин, що виходять з периферичних нервів, можна виділити три групи симптомів:

Симптоми, що відбивають характер і зростання пухлини: овоїдна, куляста форма, солітарне розташування, гладка поверхня, щільна консистенція, обмежена зміщення пухлини, повільне зростання.

Симптоми, що залежать від локалізації розміру пухлини: усунення та компресія сусідніх органів.

Власне неврологічні симптоми, що залежать від роздратування чи випадання функції нерва. Наприклад, симптом Горнера при невриномі, що виходить із шийного симпатичного стовбура.

За літературними даними правильне розпізнавання неврогенних пухлин відбулося 15% випадків.

З спеціальних методівдіагностики цих пухлин слід виділити вултразвукове дослідження, що дозволяє визначити розміри, ехогенність пухлини, відрізнити її від напруженої кісти, оскільки вона при пальпації схожа на солідну освіту.

Рентгенівське дослідження дає характерну ознаку - чіткість контурів м'якотканних пухлин (необхідно зробити м'якоткані знімки).

Тонкоголкова аспіраційна біопсія рідко допомагає у морфологічній діагностиці, оскільки пунктат із щільної тканини пухлини рідко містить клітинні елементи. Можна застосувати трипанбіопсію – взяти стовпчик тканин спеціальною голкою та дослідити вже гістологічно.

Злоякісні неврогенні пухлини на шиї трапляються відносно рідко. Морфологічні ознаки злоякісності не завжди переконливі, про них дозволяють судити лише клінічний перебіг – швидке інфільтративне зростання, схильність до рецидиву, поява метастазів.

Для більшості неврогенних пухлин єдиним раціональним методом лікування є хірургічне видалення, тому що при цьому більше можливості видалити пухлину зберігши нерв.

Враховуючи труднощі діагностики, видалення неврогенних пухлин слід вважати за доцільне і з метою гістологічної верифікації діагнозу. При невриномах операцією вибору слід вважати інтракапсулярну денуклеацію пухлини, рідше проводиться видалення пухлини з крайовою резекцією нерва з подальшим зшиванням пересіченого нерва (необхідно використовувати прецизійну техніку). При злоякісних неврогенных пухлинах особливо в дітей віком нині застосовують хіміотерапію, зокрема вінкристин разом із циклофосфамідами.

У групі нейроектодермальних пухлин шиї особливе місце займають утворення парагангліонарних структур – хемодектоми – нехромафінні парагангліоми. Найчастіше спостерігаються хемодектоми каротидного гломусу, рідше хемодектоми блукаючого нерва. Каротидні хемодектоми розташовуються у місці розгалуження загальної сонної артерії, досить щільно пов'язана з судинами, добре васкуляризована і дуже важко піддається виділенню. Більшість авторів визнають за каротидним гломусом роль хеморецептора - інформатора ЦНС про хімічні зміни в крові, що надають тим самим на дихальну та циркуляторну функцію. Хеморецепторні утворення є не тільки в каротидному гломусі, але і в ділянці дуги аорти, яремної цибулини, блукаючого нерва та інших областях. Визнання каротидним гломусом хеморецепторной функції призвело до зарахування цих пухлин до групи хемодектом. Цей термін було запропоновано в 1950 році Мілліганом і набув широкого поширення. Ця пухлина частіше зустрічається у жінок віком 20-50 років, зазвичай вони односторонні. Пухлина має овоїдну форму, зазвичай розміри не перевищують 6-8 сантиметрів, поверхня гладка, консистенція м'яка. Дуже характерний розвиток навколо пухлини артеріальної та венозної мережі, що ускладнює виділення пухлини під час операції. Пухлини ростуть повільно, роками; злоякісний варіант хемодектоми зустрічається у 5% випадків. Критерієм злоякісності пухлини є більшою мірою рецидиви, метастази, ніж гістологічні ознаки. Суб'єктивні ознаки при каротидній хемодектомі можуть бути різноманітними, але, як правило, вони мізерно, і єдиною скаргою буває лише наявність пухлини, іноді з'являються головні болі, запаморочення. При тиску на пухлину у деяких хворих виникають непритомні стани – симптом пов'язані з подразненням каротидного синусу. Рідкісність захворювання та мізерність клінічної картини створюють труднощі у діагностиці та диференціальному діагнозі.

Тонкоголкова пункційна біопсія ефективна для встановлення правильного діагнозу хемодектоми тільки при оцінці дуже кваліфікованого цитолога. Провідним методом діагностики пухлини є каротидна артеріографія, що демонструє розсув зовнішніх і внутрішніх сонних артерій, а також висока васкуляризація хемодектоми. Хемодектоми слід диференціювати з невриномами, туберкульозним лімфаденітом, солітарними метастазами. Єдиний радикальний метод лікування – хірургічне видалення пухлини, оскільки встановити доброякісність чи злоякісність практично неможливо.

Пухлини, що походять з мезенхіми. Характеризуються різноманіттям форм і становлять близько 40%. Найчастіше зустрічаються пухлини жирової тканини, судин та сполучної тканини. З пухлин жирової тканини слід виділити ліпоми, дифузний ліпоматоз і ліпосаркому. Діагностика глибоких липом (паравісцеральних) важка. Паравісцеральні ліпоми часто розташовуються біля трахеї, і проявляють себе симптомами здавлення довколишніх органів. Своєрідною пухлиною є множинний ліпоматоз – синдром Маделунга – симетричне розростання жирової клітковини без утворення капсули. Ліпосаркоми спостерігаються рідко, щільніше за липом, іноді характеризуються інфільтративним зростанням, ростуть повільно, метастазують рідко, чутливі до променевого впливу.

Своєрідним видів дисембріональних пухлин є бранхогенний рак, який походить із зачатків зябрових дужок. Гістогенетично розвиток бранхіогенного раку може бути пов'язане з бранхіогенними кістами, у стінках яких виявляються осередки злоякісного росту. Для цього раку характерна локалізація на бічній поверхні шиї, частіше нижче кута нижньої щелепи, під кивальним м'язом. Діаметр пухлини може досягати 12 см, характерною ознакою є проростання її у внутрішню яремну вену, що створює обмеження рухливості пухлини. Метастази бранхіогенного раку лімфовузли спостерігаються рідко. Темп зростання невеликий. Діагноз ставиться шляхом виключення. Найбільш раціональним методом лікування є операція Крайля. При проростанні пухлини у м'язи необхідна променева терапія перед операцією (дистанційна гамматерапія).

Пухлинні ураження лімфовузлів шиї.

Ці ураження зустрічаються часто і викликають труднощі при диференціальному діагнозі непухлинних захворювань, таких як неспецифічний шийний лімфаденіт, туберкульоз лімфозулів шиї, неорганні пухлини шиї. До групи пухлинних уражень можуть бути включені ураження вузлів при гемобластозах - лімфогранулематозі, гематосаркомі, а також при метастазах злоякісних пухлин.

При лімфогранулематозі ураження шийних лімфатичних вузлів спостерігається у 60% випадків. При цьому може виникати як ізольоване ураження шийних лімфатичних вузлів, так і поєднання з ураженням пахвових, медіастинальних, пахвинних, заочеревинних лімфатичних вузлів. Більше того, можна зустріти ураження щитовидної залози і шийних лімфатичних вузлів одночасно, що клінічно виключно схоже на рак щитовидної залози з метастазами в лімфатичні вузли шиї. Лімфогранулематоз спостерігається найчастіше в осіб 20-30 років або старше 60 років. Хворіють дещо частіше за чоловіка. У початковому періоді захворювання лімфатичний вузол або група збільшених лімфовузлів має еластичну консистенцію, не досягаючи великих розмірів. Надалі утворюється єдиний конгломерат, що складається з вузлів різної величини та щільності, не спаяних між собою. Загальні симптоми: свербіж шкіри, слабкість, пітливість, підвищення температури, втрата апетиту. Клінічні прояви залежать від стадії та форми захворювання, при цьому загальні прояви можуть бути відсутніми або стертими. Виділення будь-яких форм залежно від локалізації (шийна, медіастинальна, вісцеральна) нині не прийнято. Протягом захворювання відзначаються ремісії та періоди погіршення. Поступово періоди ремісії стають коротшими, а рецидиви наступають частіше, у процес залучаються нові групи лімфатичних вузлів, внутрішні органи та захворювання переходять у генералізовану фазу.

При лімфосаркомітакож нерідко спостерігаються ураження шийних лімфовузлів, які збільшені, щільні, часто утворюють великі конгломерати. Темп зміни вузлів дуже високий – буквально за кілька тижнів конгломерати уражених лімфатичних вузлів спричиняють компресію прилеглих органів. Можуть бути уражені інші лімфатичні вузли - пахвові, пахвинні. Загальні симптоми – підвищення температури, слабкість, пітливість спостерігаються рідше, ніж при лімфогранулематозі. При диференціальному діагнозі лімфосаркоми важливо пам'ятати про можливість ураження вузлів шиї при лейкозах – збільшення лімфатичних вузлів рідко носить генералізований характер, частіше уражається будь-яка група вузлів. Правильному діагнозу сприяє ретельне гематологічне обстеження хворого.

Метастази злоякісних пухлин. Це досить часте явище при пухлинах органів голови та шиї – язика, слинних залоз, гортані, щитовидної залози. Крім того, на шиї можна виявити метастази раку молочної залози, раку легені, органів. черевної порожнини, при цьому виявлення цих метастазів свідчить про 4 стадії захворювання, коли радикальне лікування неможливе.

У понад 30% випадків первинна пухлина залишається виявленою. Онкологи пропонують ЛОР-лікарям дослідити гортань під наркозом, щоб ретельно перевірити наявність пухлин. Основним методом лікування хворих з метастазами у вузли шиї є хірургічні, але це стосується тих випадків, коли ці метастази виявляються в регіонарних для кожного ураженого органу вузлах або при неорганних пухлинах шиї.

Своєрідними є метастази раку щитовидної залози на шиї. Зустрічається у молодих пацієнтів особливий виглядраку за клінічним перебігом - прихований рак - який клінічно може проявити себе тільки метастазами у вузли шиї і найчастіше уражається яремний ланцюжок лімфатичних вузлів, крім того можуть уражатися лімфатичні аксесорні вузли, гортанні, паратрахеальні. Вся складність у тому, що щитовидна залоза практично не пальпується, навіть при УЗД не завжди в ній можна знайти щільні утворення. Як правило, діагноз ставиться методом біопсії – пункційною (пункція вузлів), екцизійною. Але при біопсії морфологи дають діагноз – тканину щитовидної залози, тому виник такий термін як аберантні щитовидні залози, що розташовуються у бічних відділах шиї. У медичних колах серед морфологів цю проблему не вирішено, одні вважають, що аберрантні щитовидні залози, що знаходяться в бічних відділах шиї - це ні що інше як метастази високодиференційованого раку (фолікулярний рак). У таких випадках необхідно оперативне втручання в об'єм раку щитовидної залози - щитовидний варіант операції Крайля, або шийна диссекція з видаленням відповідної частки. Після видалення частки обов'язково необхідно провести серійні зрізи, і в цих випадках тканини щитовидної залози можна виявити прихований рак.

Хірургічне лікування метастазів у лімфатичних вузлах шиї засноване на топографічних даних про фасціальні листки та футляри шиї, а також на особливості лімфатичної системи шиї та закономірності метастазування при різних формахта локалізаціях пухлин голови та шиї. Найчастіше метастазами уражаються глибокі лімфатичні вузли шиї, що залягають усередину від поверхневої фасції. Основною групою глибоких лімфатичних вузлів є вузли вздовж внутрішньої яремної вени - так називається внутрішній яремний ланцюжок. Інші глибокі лімфатичні вузли шиї розташовуються попереду і нижче під'язикової кістки та в зоні бічного трегольника шиї та надключичної області. Для видалення цих метастазів у 1936 році американський хірург Теодор Крайль запропонував операцію, принцип якої полягає в одномоментному посіченні шийної клітковини в наступних межах: середня лінія шиї, ключиця, передній край трапецивидного м'яза; з боку верхніх відділів - нижній полюс привушної слинної залози, і нижній край нижньої щелепи - майже половина шиї. У блок тканин, що видаляються, крім клітковини лімфатичних вузлів входить грудинно-ключично-соскоподібний м'яз, внутрішня яремна вена, додатковий нерв, підщелепна слинна залоза, і нижній полюс привушної слинної залози. Передньою стінкою препарату є поверхнева фасція шиї та задньою стінкою є 5 фасція шиї, що покриває сходові м'язи. Операція Крайля проводиться під наркозом, частіше використовують розрізи, запропоновані хірургом-онкологом Мартіним - зірчастий розріз. Можна скористатися Z-подібним розрізом самого Крайля. Цей розріз поганий тим, що у кутах розрізу часто виникає некроз. Розріз Мартіна кращий, оскільки кровопостачання при цьому розрізі краще. Операцію Крайля зазвичай проводять з одного боку, після неї відзначається значна деформація шиї, настає атрофія м'язів, відвисає плече за рахунок ураження додаткового нерва, порушення іннервації верхнього плечового пояса. За потреби через 2-3 тижні виконують операцію Крайля з іншого боку. Після смерті старшого Крайля, Крайль молодший розкритикував цю операцію щодо обсягу цієї операції, і запропонував менш травматичну операцію - шийну диссекцію.

Операція Крайля показана при множинних метастазах у глибокі лімфатичні вузли шиї або при метастазах, спаяних з внутрішньою яремною веною, грудинноключичнососцевидним м'язом і зі стінками фасціальних футлярів. Нині виконують частіше шийну диссекцію - видаляють жирову клітковину шиї (фасциально-футлярное висічення), видаляють частку щитовидної залози (чи більше, з принципів онкології). У тих випадках, коли метастази проростають внутрішню яремну вену, додатково видаляють вену.

Після хірургічних втручань на шиї треба чітко визначитися щодо додаткових методів лікування – хіміотерапії, променевої терапії (телегаматерапія та ін) залежно від виду пухлини.

Щитовидний варіант операції Крайля - не чіпають підщелепний трикутник, тому що в його ділянку метастази потрапляють рідко.

Злоякісна пухлина лімфовузлів(або лімфома) - це онкологічне захворювання, що досить рідко зустрічається у медичній практиці. Для даної патології характерні пухлинне ураження внутрішніх органів, постійне скупчення в них лімфоцитів та збільшення лімфатичних вузлів. Раку лімфовузлів однаково схильні і чоловіки, і жінки. Ризик появи захворювання значно підвищується із віком.

Основні причини розвитку подібної патології: вірусні інфекції (переважно це стосується вірусу Епштейна-Барра) та негативний вплив канцерогенних речовин на організм (наприклад, гербіцидів або пестицидів).

Інші фактори ризику раку лімфовузлів:

• Ослаблений імунітет
• Пізня вагітність
• Наявність ВІЛ-інфекції

Види лімфом

Термін "лімфома" охоплює досить велику групу захворювань. Їхня загальна ознака — злоякісна пухлина, яка вражає клітини лімфоїдної тканини. Однак у подібних патологій є багато відмінностей, що залежать від прогнозу, передбачуваних методів лікування та ступеня злоякісності.

Існує дві групи раку лімфовузлів:

1. Лімфома Ходжкіна. Досить рідкісне захворювання, що становить приблизно 11% від усіх зареєстрованих випадків цієї патології. Цьому виду раку найбільш схильні люди віком 15-40 років і пенсіонери (після 60 років).
2. Неходзькіні лімфоми (або НХЛ). Включають понад тридцять типів онкологічних процесів, що характеризуються різними ступенями ураження та клінічними ознаками.

Також дані захворювання ділять на групи за поширеністю:

• Обмежений. Зачеплено 1-2 лімфовузли. - Поширений. До розвитку патології залучено кілька лімфатичних вузлів.
• Генералізований. Лімфатична система вражена цілком.

Симптоми раку лімфатичних вузлів

Злоякісна пухлина лімфовузлів має яскраво виражену симптоматику. Основною ознакою розвитку патології вважається системна зміна (збільшення) лімфатичних вузлів. Зокрема, в області пахв, шиї та паху. Зазвичай при пальпації немає дискомфорту, незначні хворобливі відчуття спостерігаються у поодиноких випадках чи після вживання алкоголю.

Серед інших поширених симптомів виділяють:

• Втрата апетиту.
• Постійна втома та загальна слабкість.
• Нічне потовиділення.
• Сверблячка в тілі.
• Задишка.

Окремі ознаки патології залежать від її локалізації, тобто місця, де знаходяться уражені лімфовузли. Якщо рак вразив кістковий мозок (що буває дуже рідко), кількість здорових кров'яних клітин різко знижується. З'являються часті та рясні кровотечі з носа. Також у пацієнток жіночої статі можуть бути сильні кровотечі під час місячних. Лімфатичні вузли – це частина захисної системи організму. Їхня поразка призводить до послаблення імунітету, що підвищує ризик появи різних інфекційних захворювань.

Методи лікування злоякісної пухлини лімфовузлів

Серед пацієнтів, у яких розвинувся рак лімфовузлів, дуже великий відсотокодужання. Конкретні схеми лікування залежать від виду патології, тому необхідно одразу визначити, до якої групи належить лімфома. Усі процедури мають одну загальну мету – зменшення обсягу пухлини, щоб досягти перших ознак ремісії. Зазвичай лікування раку лімфовузлів передбачає комплексні заходи, що включають хірургічні, медикаментозні та променеві методи.

Злоякісна пухлина лімфовузлів – це дуже серйозне та небезпечне захворювання. Але сучасна медицина, яка використовує інноваційні технології, у більшості випадків дозволяє стабілізувати стан пацієнта, досягнувши стійкої ремісії.

Найбільш поширені доброякісні пухлини: Міома матки – розвивається з м'язової стінки матки: тіло, шийка матки. Цей тип пухлини розвивається у 15-17% жінок віком від 30 років. Виявляється переважно матковими кровотечами, збільшенням розмірів матки, болями в нижній частині живота. Папілома шкіри (лат. papilloma; від papilla - сосок + -_ma - пухлина) - вид доброякісної епітеліоми вірусного походження. Папілома має вигляд горбка або бородавки різних розмірів. Може розвиватися як у шкірі, і поверхні слизових оболонок (ніс, кишечник, трахея, бронхи). Клінічна картиназалежить від місця розташування. При локалізації на шкірі обличчя та шиї виявляється косметичний дефект. Локалізація в дихальних шляхах може спричинити розлад дихання, ураження сечовивідних шляхів – призвести до утруднення сечовипускання. Аденома - розвивається із залізистого епітелію різних залоз організму (щитовидної, передміхурової, слинних залоз). Найчастіше має грибоподібну форму або форму вузлика. Нерідко зберігає здатність продукувати характерний для цього органу секрет (слиз, колоїд). Може розвиватись безсимптомно. Аденома передміхурової залози, досягаючи значних розмірів, викликає розлади сечовипускання. Аденома гіпофіза – доброякісна пухлина гіпофіза. Клітини пухлини в більшості випадків надмірно виділяють гормони гіпофіза, через що крім симптомів, характерних для пухлинного росту, також розвиваються різні ендокринні захворювання (хвороба Кушинга, гігантизм, акромегалія тощо).